运动神经元症状及诊断标准

运动神经元病早期症状不明显，故早期很多患者难以察觉。一般病程进展缓慢，但某些类型可能进展较快。由于损伤部位的不同，临床表现为肌无力、肌萎缩和吞咽困难的不同组合。

运动神经元病有哪些典型症状？

肌萎缩侧索硬化

首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，手指僵硬，随后出现手部小肌肉萎缩；

随着病情进展，肌萎缩扩展到前臂和下肢，最后影响到面部和咽喉，受累部位有明显肌束颤动；

在疾病晚期，可出现伸舌无力、吞咽困难、咀嚼无力和发音不清等；

少数病例的肌无力和肌萎缩可从下肢开始；

一般无客观的感觉障碍，但常有主观的感觉障碍，如麻木等。

进行性肌萎缩

首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、僵硬无力；逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群；受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动、腱反射减弱、病理反射减弱；一般无感觉系统和括约肌功能障碍。

进行性延髓麻痹

发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、咽反射消失；一般无感觉系统和括约肌功能障碍。

原发性侧索硬化

首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。

缓慢进展，逐渐累及上肢。

四肢肌张力增高，一般无肌萎缩和肌束颤动。

感觉系统和括约肌不受累。

运动神经元病可能有哪些伴随症状？

进行性延髓麻痹有时同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射亢进，从而真性和假性延髓麻痹共存。

诊断标准

目前关于运动神经元病的诊断并无金标准，主要通过临床表现、电生理、影像学检查等来综合判断。临床工作中，需要结合多种方法，联合作出评估。

运动神经元病去哪个科室就诊？

神经内科、呼吸内科、营养科

运动神经元病有哪些相关检查？

肌电图

运动神经元病的首选检查方式，对运动神经元病的诊断至关重要，患者可观察到异常的波形，显示出典型的神经源性损害。

脑脊液检查

运动神经元病患者检查过程中，腰穿压力正常或偏低，脑脊液检查正常，免疫球蛋白可能增高。

血液检查

进行此项检查是为了排除患者是否患有其他可能引起类似症状的疾病。本病患者

血常规检查

正常，血清肌酸磷酸激酶活性正常或者轻度增高，而其同工酶不高。免疫功能检查包括细胞免疫和体液免疫均可能出现异常。

CT和MRI检查

运动神经元病可能导致患者脊髓变细，尤其是腰膨大和颈膨大处较明显。

肌肉活检

可见神经源性肌萎缩的病理改变。

运动神经元病需要和哪些疾病区别？

肯尼迪病

肯尼迪病（脊髓延髓肌肉萎缩症）是一种X连锁隐性遗传病，临床上罕见。主要表现为进行性肢体无力、肌肉萎缩，下肢病情严重，病程进展缓慢。预后较好。

颈椎病、腰椎病

颈椎间盘或腰椎间盘退行性变，是此类疾病发生和发展的主要原因。颈椎病的症状主要局限于上肢，多见于手部肌肉萎缩，常常伴有感觉障碍和括约肌障碍。腰椎病也常局限于单个下肢，伴有腰部或腿部疼痛。多发生于中年后人群，男女均有可能发生。

多灶性运动神经病

病因目前不明确，推测是与抗神经节苷脂（GM1）抗体相关的自身免疫病。主要表现为非对称性肢体无力、萎缩、肌束颤动，而感觉系统一般不受影响。与肌萎缩侧索硬化非常相似，容易误诊。